Trata-se de uma anormalidade na formação da bexiga e ossos da pelve. A bexiga não se forma dentro de suas características normais, sendo achatada e completamente exposta ao ambiente externo. O defeito da musculatura da parede abdominal permite esta exteriorização da bexiga. Os ossos da pelve (púbis e ísquio) são largamente afastados. O restante do trato urinário inferior também pode ser malformado e exposto, com defeitos concomitantes da próstata e pênis (epispádia).
Esta malformação ocorre em 1 para cada 10.000- 50.000 nascidos vivos. A incidência é 5 a 6 vezes maior em meninos.
A epispádia isolada, sem extrofia da bexiga, é considerada uma variante do complexo Extrofia- Epispádia, sendo extremamente rara, aproximadamente 1 para cada 200.000 nascidos vivos.
Em famílias com crianças com Extrofia vesical a probabilidade de um segundo filho nascer com o problema e 1 em 100. O risco é ainda maior se um dos pais nasceu com extrofia, a probabilidade fica, nestes casos, em torno de 1:70.
Infelizmente o que ocorre com mais frequência é a detecção do problema apenas no momento do parto, com o achado de bexiga exposta. O diagnóstico feito no período antenatal é muito importante para a programação do parto em um centro maior com unidade de terapia intensiva e equipes de urologia e ortopedia pediátrica.
Infelizmente o que ocorre com mais frequência é a detecção do problema apenas no momento do parto, com o achado de bexiga exposta. O diagnóstico feito no período antenatal é muito importante para a programação do parto em um centro maior com unidade de terapia intensiva e equipes de urologia e ortopedia pediátrica.
Nos últimos 15 anos tivemos grandes avanços técnicos na cirurgia da extrofia que permitiram a reconstrução do pênis e bexiga de modo a permitir às crianças uma vida com boa qualidade, esteticamente bem e funcionalmente adaptados, sem incontinência de urina.
A reconstrução envolve todos os aspectos anatômicos da deformidade, desde o fechamento da bexiga e reconstrução do pênis (ou da genitália externa nas meninas) até a prevenção da incontinência de urina. A reconstrução completa compreende diferentes cirurgias, feitas em diferentes fases da vida da criança a fim de se obter os melhores resultados possíveis.
Esta etapa é feita logo após o nascimento, preferencialmente nas primeiras 72 horas de vida. Nesta primeira cirurgia os ossos da pelve são reaproximados, a bexiga, a parede anterior do abdômen e a uretra posterior dos meninos, ou toda a uretra no caso das meninas, são reconstruídas assim como o umbigo é refeito. O recém-nascido é então levado à Unidade de Terapia Intensiva para a recuperação inicial, onde será mantido com tração externa nos membros inferiores a fim de se obter total imobilização do quadril e consequentemente uma ótima cicatrização. As principais complicações do fechamento primário da bexiga são:
A reconstrução do restante da uretra e pênis poderá ser feita a partir do 8° mês de vida. Recomenda-se que não seja feita muito além de 1 ano. A época certa desta cirurgia será dependente do tamanha da bexiga e do grau de deformidade do pênis. A uretra será reconstruída e transferida para região ventral do pênis, abaixo dos corpos cavernosos, com o objetivo de aumentar a resistência uretral proporcionando com isso um aumento na capacidade vesical.
Nesta etapa da reconstrução, a incapacidade de continência miccional é tratada cirurgicamente. Uma plástica no colo da bexiga é realizada de modo a ajudar a criança no controle da micção. Esta etapa depende totalmente da capacidade da bexiga e das condições emocionais da criança. A criança deve estar pronta para esta fase. Ela deve querer ficar seca, emocionalmente pronta para esta importante etapa da reconstrução.
Após a reconstrução do colo vesical, tanto as crianças quanto suas famílias serão orientadas a iniciar um retreinamento miccional que abrangera modificações comportamentais e retreinamento da musculatura perineal a fim de usar o máximo potencial muscular e auxiliar no processo da continência de urina.
A experiência dos Hospitais ao redor do Mundo que são referência no tratamento de pacientes com extrofia de bexiga estimam índices de sucesso (continência de urina) de até 75% quando usado esta reconstrução por estágios.
