A página Urologia Fetal (urologiafetal.com.br) foi criada para orientar as gestantes que descobriram em exames de ultrassom obstétricos alguma alteração nos rins, bexiga ou área genital do feto. Serão apresentadas as principais malformações encontradas nos rins, bexiga e uretra fetal.
Os problemas genitais e nas vias urinárias detectadas durante a gravidez estão entre as principais causas de alterações fetais.
Uma consulta com Urologista Infantil com familiaridade nestas malformações, ainda no período da gestação, é importante. Pode desfazer muitas angústias dos pais e preparar para que as soluções sejam encaminhadas no momento adequado, geralmente após o nascimento.
As necessidades de intervenções cirúrgicas sobre o feto durante a gestação ou até mesmo a interrupção da gestação, por conta de problemas urinários, são muito raras.
A dilatação renal do Feto é a anormalidade obstétrica mais frequentemente detectada durante as gestações.
Ocorrência: 0,5- 1% de todas as gestações
Dilatações unilaterais merecem acompanhamento e a frequência com que deverá ser avaliada tanto no período da gestação quanto após o nascimento, dependerá do grau de dilatação (pequena/moderada/severa).
Quando a dilatação acometer os dois rins fetal, outros fatores, como a quantidade de Líquido Amniótico, deverão ser considerados para o acompanhamento da gestante e do bebê.
As principais causas de Hidronefroses estão listadas abaixo:
Mais do que 50% dos casos de hidronefrose antenatal resolvem antes mesmo do nascimento ou até o 1º ano de vida espontaneamente. Ainda assim deve ser monitorada até a certeza de que se trata de uma condição temporária.
A junção pielo-ureteral é localizada quando o rim encontra o ureter (desenho). O termo estenose de junção pielo ureteral é utilizado para descrever um bloqueio nesta área, levando o rim a uma dificuldade para drenar a urina, provocando a dilatação renal (hidronefrose).
A estenose de JUP é a malformação congênita obstrutiva mais comumente detectada na infância. Geralmente o diagnóstico é feito ainda durante o período antenatal, através de ultrassonografia obstétrica, que irá mostrar uma dilatação no rim fetal.
Dilatações da pelve renal, sem dilatação do ureter, quando maiores do 15 mm ao nascimento são altamente sugestivas de Estenose de JUP. Dilatações menores devem ser acompanhadas pelo urologista com a realização de outros exames de controle.
O objetivo do tratamento da criança com dilatação renal é a preservação da função do rim. Em algumas situações de hidronefrose, não há confirmação pela cintilografia de real obstrução. Nestes casos, um acompanhamento com exames periódicos é recomendado.
Diante da confirmação da estenose e bloqueio de passagem de urina do rim para o ureter, o tratamento cirúrgico deve ser realizado.
As cirurgias podem ser realizadas por 3 métodos atualmente:
Refluxo Vésico-Ureteral (RVU) é o retorno de urina da bexiga para dentro do ureter e sistema coletor renal (pelve renal e cálices). Ele poderá ser primário quando não há outros quadros obstrutivos da uretra ocasionando o RVU. Ou ele poderá ser secundário, quando alguma condição uretral causa obstrução e provoca o RVU secundariamente. Didaticamente nos referiremos ao RVU primário quando falarmos em RVU.
Uma vez suspeita a existência de refluxo vesico-ureteral, a confirmação poderá ser feita através de uma uretrocistografia. O exame consiste na colocação de um cateter intra-vesical e enchimento da bexiga com material que pode ser visto ao RX. Então, após a instilação desse material dentro da bexiga, os RX são tirados e permite ao radiologista a visualização da volta da urina para os ureteres e rins.
Crianças com a confirmação do refluxo devem ainda ser submetidas a um ultrassom dos rins, a fim de avaliar a anatomia renal e também a uma cintilografia renal com DMSA em busca da presença de eventuais cicatrizes renais que possam ter surgido após infecção do parênquima renal.
Os exames laboratoriais de urina e sangue são indispensáveis para avaliar se a criança está com infecção urinária e se o refluxo provocou algum dano à função renal.
O refluxo vésico-ureteral é classificado em 5 diferentes graus baseado no exame radiológico (uretrocistografia). Esta classificação internacional é importante para que possamos fazer um prognóstico e também para que o urologista tenha condições de acompanhar a evolução do refluxo.
1. Grau I: refluxo apenas para o ureter sem dilatação.
2. Grau II: refluxo atinge a pélvis renal e cálices sem dilatação.
3. Grau III: pequena a moderada dilatação do ureter, pélvis renal e cálices com mínimo
comprometimento do fórnice.
4. Grau IV: moderada tortuosidade ureteral e dilatação da pélvis renal e cálices.
5. Grau V: grande dilatação do ureter, pélvis renal e cálices; perda da impressão papilar;
grande tortuosidade ureteral.
Após o diagnóstico estabelecido, as crianças com refluxos mais severos devem iniciar tratamento profilático com antibióticos a fim de evitar a infecção urinária recorrente. Usualmente iniciamos com sulfametoxazol/trimetoprim ou nitrofurantoína.
O seguimento destes pacientes deve ser rigoroso com exames culturais de urina e ultrassonografias anualmente.
A possibilidade de resolução espontânea de refluxo vésico-ureteral existe e as chances para que isso ocorra dependerá do grau do refluxo de urina e na presença de outros fatores associados como disfunção miccional, anormalidades anatômicas, etc.
O tratamento cirúrgico está reservado para aqueles pacientes que apresentam infecções mesmo na vigência do uso de antibióticos ou aquelas crianças que não podem fazer tal tratamento profilático. Entretanto, com a o advento de técnicas endoscópicas, minimamente invasivas, a cirurgia vem tornando-se primeira opção em muitas situações.
As técnicas endoscópicas (foto) permitem que o procedimento cirúrgico seja ambulatorial e sem qualquer cicatriz. Feitas no passado com a injeção de colágeno e outros agentes a cirurgia endoscópica tem como aliado agora o Deflux (dextromer/hialuronidase) aprovado pelo FDA. A injeção desse agente e feita junto ao meato ureteral de modo a aumentar a resistência do ureter, diminuendo o refluxo. Os índices de resolução para refluxos de graus mais baixos são muito altos (85-90%), justificando a primeira opção por tal abordagem.
A cirurgia tradicional (aberta) ainda e bastante realizada, sendo a opção de eleição naqueles casos de refluxos muito grandes. Diferentes técnicas existem e todas elas têm índices de sucesso em torno de 95-98%.
A cirurgia laparoscópica embora tenha sido descrita com sucesso para reimplante ureteral infantil e de estar sendo feita em poucos centros no Mundo, não apresentou resultados superiores que os da cirurgia convencional. Além disso o tempo cirúrgico descrito e maior.
Estenose do ureter junto a sua inserção (entrada) na bexiga. Ocasiona no feto /RN dilatação de todo ureter e pelve renal. Conhecido também como Megaureter obstrutivo. O tratamento é através de cirurgia para drenar o rim acometido.
Existem diferentes abordagens cirúrgicas no recém-nascido. A bilateralidade nestes casos é rara.
É a forma mais comum de doença cística renal em crianças. Caracteriza-se pela presença de múltiplos cistos não comunicantes, de tamanhos variados. O parênquima renal normal não é identificável. A incidência varia de 1 caso de rim Multicístico para cada 1000 a 4300 nascidos vivos. É uma das mais comuns anomalias congênitas detectadas em ultrassonografia pré-natal. Quando acomete um lado, o manejo geralmente é conservador, necessitando apenas de acompanhamento médico. Quando bilateral, pode ser incompatível com o desenvolvimento fetal ou ser necessário o suporte de diálise desde tenra idade.
A duplicidade do sistema coletor renal é a anomalia congênita mais comum que acomete o sistema urinário, atingindo 0,8% da população. Pode ser completa quando temos dois sistemas coletores completos e independentes que vão do rim até a bexiga isoladamente. Ou pode ser incompleta, existem dois sistemas coletores que se unem em algum ponto e passam a constituir apenas um ureter até a entrada na bexiga. Normalmente a duplicidade não provoca quaisquer sintomas. No entanto quando associado com Ureterocele, Ectopia ureteral ou Refluxo Vesico-Ureteral poderá provocar Infecções urinárias/ pielonefrites e até completa perda da unidade renal afetada.
Dilatação cística do ureter distal quando este entra na bexiga. Pode também estar associado a sistemas duplicados ou simples. A ureterocele ainda poderá provocar obstrução da unidade que corresponde e ser causa da Hidronefrose. O tratamento das ureteroceles pode ser endoscópico, mas em casos de ureteroceles maiores podem necessitar de cirurgias reconstrutivas mais complexas.
Válvula de uretra Posterior (VUP) é uma malformação congênita típica de meninos, com uma incidência de 1 para cada 5.000 a 8.000 nascidos vivos. Ë a principal causa de obstrução infra- vesical antenatal (principal causa de obstrução uretral). Tem uma grande variedade de apresentação indo desde dilatação unilateral (hidronefrose unilateral no feto) até situações de extrema gravidade com a diminuição de líquido amniótico e comprometimento do funcionamento renal bilateral.
O tratamento da VUP na grande maioria das situações é realizado no período neonatal através de cirurgia endoscópica (por de dentro da uretra com câmeras apropriadas para o tamanho do recém-nascido).
Cirurgias de intervenção ainda na idade fetal são muito raramente necessárias e estão indicadas apenas quando associado à diminuição do líquido amniótico, principalmente até a 26ª semana intra-uterina. A interrupção da gestação é uma outra alternativa de abordagem, mas igualmente as indicações são muito restritas.
Qualquer ureter (de sistema simples ou duplicado renal) que não entrar na bexiga é considerado ectópico. Nos sistemas duplicados, a ectopia do ureter quase que inevitavelmente corresponde a unidade superior.
Nas meninas a abertura do ureter ectópico ocorre na vagina, útero ou mesmo no reto.
Nos meninos, o ureter ectópico pode drenar para ductos deferentes, vesículas seminais e estão muito associados a infecções urinarias de repetição.
Trata-se de uma anormalidade na formação da bexiga e ossos da pelve. A bexiga não se forma dentro de suas características normais, sendo achatada e completamente exposta ao ambiente externo. O defeito da musculatura da parede abdominal permite esta exteriorização da bexiga. Os ossos da pelve (púbis e ísquio) são largamente afastados. O restante do trato urinário inferior também pode ser malformado e exposto, com defeitos concomitantes da próstata e pênis (epispádia).
Esta malformação ocorre em 1 para cada 10.000- 50.000 nascidos vivos. A incidência é 5 a 6 vezes maior em meninos.
A epispádia isolada, sem extrofia da bexiga, é considerada uma variante do complexo Extrofia- Epispádia, sendo extremamente rara, aproximadamente 1 para cada 200.000 nascidos vivos.
Em famílias com crianças com Extrofia vesical a probabilidade de um segundo filho nascer com o problema e 1 em 100. O risco é ainda maior se um dos pais nasceu com extrofia, a probabilidade fica, nestes casos, em torno de 1:70.
O diagnóstico antes do nascimento pode ser definido em um cuidadoso exame de ultrassonografia. Caso necessário o ultrassom deverá ser repetido. Um alto índice de suspeita por parte do radiologista que está realizando o exame ultrassonográfico é fundamental para que o diagnóstico antenatal seja realizado.
Infelizmente o que ocorre com mais frequência é a detecção do problema apenas no momento do parto, com o achado de bexiga exposta. O diagnóstico feito no período antenatal é muito importante para a programação do parto em um centro maior com unidade de terapia intensiva e equipes de urologia e ortopedia pediátrica.
Nos últimos 15 anos tivemos grandes avanços técnicos na cirurgia da extrofia que permitiram a reconstrução do pênis e bexiga de modo a permitir às crianças uma vida com boa qualidade, esteticamente bem e funcionalmente adaptados, sem incontinência de urina.
A reconstrução envolve todos os aspectos anatômicos da deformidade, desde o fechamento da bexiga e reconstrução do pênis (ou da genitália externa nas meninas) até a prevenção da incontinência de urina. A reconstrução completa compreende diferentes cirurgias, feitas em diferentes fases da vida da criança a fim de se obter os melhores resultados possíveis.
Fechamento Inicial: Esta etapa é feita logo após o nascimento, preferencialmente nas primeiras 72 horas de vida. Nesta primeira cirurgia os ossos da pelve são reaproximados, a bexiga, a parede anterior do abdômen e a uretra posterior dos meninos, ou toda a uretra no caso das meninas, são reconstruídas assim como o umbigo é refeito. O recém-nascido é então levado à Unidade de Terapia Intensiva para a recuperação inicial, onde será mantido com tração externa nos membros inferiores a fim de se obter total imobilização do quadril e consequentemente uma ótima cicatrização.
As principais complicações do fechamento primário da bexiga são:
Reparo da Epispádia: A reconstrução do restante da uretra e pênis poderá ser feita a partir do 8° mês de vida. Recomenda-se que não seja feita muito além de 1 ano. A época certa desta cirurgia será dependente do tamanha da bexiga e do grau de deformidade do pênis. A uretra será reconstruída e transferida para região ventral do pênis, abaixo dos corpos cavernosos, com o objetivo de aumentar a resistência uretral proporcionando com isso um aumento na capacidade vesical.
Cirurgia para incontinência: Nesta etapa da reconstrução, a incapacidade de continência miccional é tratada cirurgicamente. Uma plástica no colo da bexiga é realizada de modo a ajudar a criança no controle da micção. Esta etapa depende totalmente da capacidade da bexiga e das condições emocionais da criança. A criança deve estar pronta para esta fase. Ela deve querer ficar seca, emocionalmente pronta para esta importante etapa da reconstrução.
Após a reconstrução do colo vesical, tanto as crianças quanto suas famílias serão orientadas a iniciar um retreinamento miccional que abrangera modificações comportamentais e retreinamento da musculatura perineal a fim de usar o máximo potencial muscular e auxiliar no processo da continência de urina.
A experiência dos Hospitais ao redor do Mundo que são referência no tratamento de pacientes com extrofia de bexiga estimam índices de sucesso (continência de urina) de até 75% quando usado esta reconstrução por estágios.
Referências bibliográficas:
1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell's
Urology, Sixth Edition. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-
1821.
2. John P. Gearhart: The bladder exstrophy-epispadias complex. In pediatric Urology. Es Gearhart JP, Rink RR, and
Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Chapter 32, p 511-546.
Hipospadia é a condição em que a abertura da uretra de meninos (meato uretral) não está localizada na ponta do pênis. A abertura uretral acontece em algum local na face de baixo da glande ou da haste do pênis. A severidade da hipospadia é classificada de acordo com a localização de abertura da uretra.
O desenho abaixo mostra os diferentes locais que de abertura do meato uretral podem ocorrer.
Em torno de 1 em cada 250 meninos nascidos vivos apresentam hipospadia em diferentes graus de severidade. Além da abertura anormal da uretra em algum ponto na face ventral do pênis, os meninos também podem apresentar curvatura do pênis, excesso de pele na parte dorsal e escassez da pele na parte de baixo peniana. Os meninos com hipospadia mais severa, ou seja, a abertura uretral localizada mais perto do escroto, podem ainda ter dificuldade para direcionar o jato de urina.
O tratamento da hipospadia é através de cirurgia. A cirurgia deve ser recomendada a partir do 6º mês de vida, sendo que o período entre os 6 e 18 meses o mais adequado.
Inúmeras técnicas operatórias são conhecidas. Basicamente o objetivo é reconstruir o canal uretral até a ponta do pênis. De um modo geral, as cirurgias são feitas em um tempo, mas casos de hipospadia severa (meato uretral próximo ao escroto) as cirurgias podem ser planejadas para serem corrigidas em duas cirurgias.
Durante a correção da hipospadia um tubo de silicone (sonda) é colocado dentro da uretra a fim de que a criança não precise urinar e assim facilite a cicatrização. Este tubo é deixado aberto dentro da fralda daqueles bebês menores por 15 dias. Naqueles meninos que já não usam mais fraldas, optamos por um tubo interno, que permite que eles urinem sem que a urina entre em contacto com os pontos cirúrgicos.
Recomendamos que aqueles meninos que nascem com hipospadia e são devidamente identificados pelo pediatra ao nascimento, não sejam submetidos à circuncisão. Isto porque a pele retirada nas circuncisões é em muitas situações utilizada para a confecção da uretra malformada.
Epispádia é um defeito do desenvolvimento da uretra, onde a parte dorsal da uretra falha em se desenvolver, ocasionando uma abertura (parte de cima do pênis em meninos). A causa deste defeito congênito ainda não foi descoberta. A Epispádia pode ser uma falha total de desenvolvimento, atingindo também o esfíncter uretral. Nestes casos a criança não conseguirá ter continência da urina (incontinência urinária).
Em meninos, além da anormalidade da uretra, o pênis terá uma curvatura para cima e será mais curto. Em meninas, além do defeito uretral, poderá haver alterações no clitóris.
A Epispádia pode ser isolada ou apresentar-se juntamente com extrofia de bexiga. Quando isolada, a Epispádia atinge 1 menino em aproximadamente 120.000 nascidos e, em meninas, é ainda mais rara, atingido 1 em cada 484.000.
O tratamento da Epispádia é sempre cirúrgico e a correção deve ser feita após seis meses de idade em casos de Epispádia isolada. Em casos em que a Epispádia é acompanhada de extrofia de bexiga, o plano para a correção da Epispádia será diferente, avaliando-se individualmente.
A curvatura peniana pode acometer meninos sem alteração da uretra (chordee sem hipospádia). Algumas vezes as curvaturas do pênis, principalmente as maiores do que 30 graus, podem ser percebidas ainda na sala de parto. Curvaturas discretas podem passar desapercebidas em exames iniciais e ficarem mais evidentes com o crescimento da criança. Curvaturas maiores devem ser corrigidas em um momento apropriado decidido pelo urologista.
Diversas outras condições provocam alterações no aspecto estético e na estrutura do pênis e podem ser suspeitas ainda no período antenatal, com confirmação após o nascimento. O exame físico precoce poderá ser o suficiente para o correto diagnóstico. Podem ter diferentes denominações, mas correspondem a alterações que se assemelham tanto na embriologia como no tratamento. Pênis embutido ou escondido, pênis em vulcão estão entre alguns dos nomes usados.
Quem explica é o Dr. Claudemir Trapp, especialista no assunto com mais de 30 anos de experiencia de atuação na região sul do país. Médico urologista com especialização em urologia pediátrica reconhecida pelo Conselho Regional de Medicina do Rio do Sul (CREMERS) e Sociedade Brasileira de Urologia (SBU) e em Cirurgia Urológica reconstrutiva pediátrica pelo Centro de Urologia Pediátrico Europeu. E a Dra. Ariane Nádia Backes, especialista em Cirurgia Pediátrica reconhecido pela AMB e Sociedade Brasileira de Cirurgia Pediátrica, com Extensão em Microcirurgia pela Universidade de São Paulo (USP) e Pós-Graduação em Videocirurgia no Hospital Sírio Libanês (IEP).
Consulte com especialista para o correto diagnóstico e tratamento das malformações urológicas. Permita-se ser atendida por quem te entende.
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